Článek
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co naleznete v této příbalové informaci
- Co je přípravek Opfolda a k čemu se používá
- Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Opfolda užívat
- Jak se přípravek Opfolda užívá
- Možné nežádoucí účinky
- Jak přípravek Opfolda uchovávat
- Obsah balení a další informace
1. CO JE PŘÍPRAVEK OPFOLDA A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Co je přípravek Opfolda
Přípravek Opfolda je léčivý přípravek, který se používá k léčbě pozdní formy Pompeho nemoci u dospělých. Tento přípravek obsahuje léčivou látku "miglustat".
K čemu se používá
Přípravek Opfolda se používá vždy společně s jiným léčivým přípravkem zvaným "cipaglukosidáza alfa", což je typ enzymové substituční terapie (ERT). Je proto velmi důležité, abyste si přečetl(a) i příbalovou informaci pro cipaglukosidázu alfa.
Máte-li jakékoli otázky týkající se Vašich léčivých přípravků, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Jak přípravek Opfolda účinkuje
Lidé s Pompeho nemocí mají nízké hladiny enzymu kyselé alfa-glukosidázy (GAA). Tento enzym pomáhá řídit hladiny glykogenu (druhu sacharidu) v těle.
U Pompeho nemoci se ve svalech v těle hromadí vysoké hladiny glykogenu. Brání tak svalům, jako jsou svaly, které Vám pomáhají při chůzi, svalům pod plícemi, které Vám pomáhají dýchat, a srdečnímu svalu, aby fungovaly správně.
Přípravek Opfolda se během léčby váže na cipaglukosidázu alfa. Díky tomu je tvar cipaglukosidázy alfa stabilnější, takže se může snadněji vstřebávat z krve do svalových buněk, které jsou postiženy Pompeho nemocí. V buňkách cipaglukosidáza alfa účinkuje jako enzym kyselá alfa-glukosidáza, která pomáhá rozkládat glykogen a kontrolovat jeho hladiny.
2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE PŘÍPRAVEK OPFOLDA UŽÍVAT
Neužívejte přípravek Opfolda
- jestliže jste alergický(á) na miglustat nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
- jestliže jste alergický(á) na cipaglukosidázu alfa.
Upozornění a opatření
Před užitím přípravku Opfolda se poraďte se svým lékařem, lékárníkem nebo zdravotní sestrou.
Pozor na závažné nežádoucí účinky
Přípravek Opfolda se používá společně s cipaglukosidázou alfa, typem enzymové substituční terapie (ERT), takže si přečtěte také příbalovou informaci pro cipaglukosidázu alfa. Tyto léčivé přípravky mohou způsobit nežádoucí účinky, o kterých musíte ihned informovat svého lékaře. To zahrnuje alergické reakce. Známky alergických reakcí jsou uvedeny v bodě 4, "Alergické reakce". Mohou být závažné a mohou se vyskytnout během podávání léčivého přípravku nebo během následujících hodin.
Pokud se u Vás vyskytnou reakce související s infuzí nebo alergické reakce nebo si myslíte, že se u Vás vyskytly, sdělte to ihned lékaři nebo zdravotní sestře. Pokud jste někdy měl(a) jakoukoli takovou reakci v souvislosti s jinou enzymovou substituční terapií, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře, než dostanete přípravek Opfolda.
Děti a dospívající
Tento léčivý přípravek nemá být podáván pacientům mladším 18 let. Je to z toho důvodu, že účinky přípravku Opfolda v kombinaci s cipaglukosidázou alfa v této věkové skupině nejsou známy.
Další léčivé přípravky a přípravek Opfolda
Informujte svého lékaře nebo zdravotní sestru o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Patří sem i léky, které jsou dostupné bez lékařského předpisu, včetně rostlinných léčivých přípravků.
Těhotenství a kojení
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, tento přípravek neužívejte, ale ihned se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
Nejsou k dispozici žádné zkušenosti s užíváním přípravku Opfolda v kombinaci s cipaglukosidázou alfa během těhotenství. Lékař s Vámi probere rizika a přínosy užívání těchto léčivých přípravků.
- Pokud jste těhotná, nemáte užívat přípravek Opfolda a ani Vám nemá být podávána cipaglukosidáza alfa. Oznamte ihned svému lékaři, pokud otěhotníte, domníváte se, že byste mohla být těhotná, nebo pokud plánujete otěhotnět. Mohou existovat rizika pro nenarozené dítě.
- Ženám v období kojení nemá být přípravek Opfolda v kombinaci s cipaglukosidázou alfa podáván. Bude nutné rozhodnout, zda ukončíte léčbu, nebo ukončíte kojení.
Antikoncepce a plodnost
Pacientky, které mohou otěhotnět, musí používat spolehlivé antikoncepční metody během užívání těchto léčivých přípravků a po dobu ještě 4 týdnů po vysazení obou léčivých přípravků.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Přípravek Opfolda nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Přečtěte si také příbalovou informaci pro cipaglukosidázu alfa, protože může dojít k ovlivnění tímto léčivým přípravkem.
3. JAK SE PŘÍPRAVEK OPFOLDA UŽÍVÁ
Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.
Kolik přípravku Opfolda se užívá
- Tobolky přípravku Opfolda (miglustatu) se musí používat v kombinaci s cipaglukosidázou alfa. Viz také příbalová informace pro cipaglukosidázu alfa.
- Pokud je Vaše tělesná hmotnost 50 kg nebo více, doporučená dávka jsou 4 tobolky, přičemž jedna tobolka obsahuje 65 mg miglustatu.
- Pokud je Vaše tělesná hmotnost mezi 40 kg a 50 kg, doporučená dávka jsou 3 tobolky.
Jak často se přípravek Opfolda užívá
- Přípravek Opfolda a cipaglukosidázu alfa budete dostávat jednou za dva týdny. Oba léčivé přípravky Vám budou podány ve stejný den.
- Užívejte oba léčivé přípravky přesně podle pokynů svého lékaře, viz obrázek 1. Je to proto, aby Vaše léčba účinkovala co nejlépe.
Přípravek Opfolda s jídlem
Přípravek Opfolda musíte užívat ústy nalačno.
- Musíte být nalačno po dobu 2 hodin před užitím a 2 hodin po užití tohoto léčivého přípravku.
- Během této 4hodinové doby lačnění můžete pít vodu, odtučněné (odstředěné) kravské mléko, čaj nebo kávu. Nepoužívejte smetanu, plnotučné / polotučné kravské mléko, rostlinná mléka, cukr ani sladidla. Do čaje nebo kávy můžete použít odtučněné (odstředěné) kravské mléko.
- Běžná jídla a pití můžete obnovit za dvě hodiny po užití přípravku Opfolda.
Obrázek 1. Časová osa dávky
* Miglustat 65 mg tvrdé tobolky je třeba užít přibližně 1 hodinu, nikoli však více než 3 hodiny, před zahájením infuze cipaglukosidázy alfa.
Převedení z jiné enzymové substituční terapie (ERT)
Pokud jste v současné době léčen(a) jinou ERT:
- Lékař Vám řekne, kdy máte ukončit jinou ERT před zahájením léčby přípravkem Opfolda.
- Informujte svého lékaře, až dostanete poslední dávku.
Jestliže jste užil(a) více přípravku Opfolda, než jste měl(a)
Ihned informujte svého lékaře nebo běžte do nemocnice, pokud omylem užijete více tobolek, než kolik Vám bylo předepsáno. Může existovat zvýšené riziko výskytu nežádoucích účinků tohoto přípravku (viz bod 4). Lékař Vám poskytne vhodnou podpůrnou péči.
Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Opfolda
Pokud vynecháte dávku přípravku Opfolda, promluvte si se svým lékařem nebo zdravotní sestrou. Kontaktujte ihned svého lékaře nebo zdravotní sestru pro naplánování nového termínu k podání miglustatu v kombinaci s cipaglukosidázou alfa.
Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Opfolda
Promluvte si se svým lékařem, pokud si přejete ukončit léčbu přípravkem Opfolda. Příznaky Vašeho onemocnění se mohou zhoršit, pokud léčbu ukončíte.
4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.
Přípravek Opfolda se používá s cipaglukosidázou alfa a u kteréhokoli z těchto léčivých přípravků se mohou vyskytnout nežádoucí účinky.
Mohou se vyskytnout následující nežádoucí účinky:
Alergické reakce
Alergické reakce mohou zahrnovat příznaky, jako je vyrážka kdekoli na těle, oteklé oči, dlouhodobé potíže s dýcháním, kašel, otok rtů, jazyka nebo hrdla, svědění kůže a kopřivka.
Pokud se u Vás vyskytnou alergické reakce nebo si myslíte, že se u Vás vyskytly, sdělte to ihned lékaři nebo zdravotní sestře. Pokud jste někdy měl(a) jakoukoli takovou reakci v minulosti, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře.
Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 osob)
- Bolest hlavy
Časté (mohou postihnout až 1 z 10 osob)
- Závažná život ohrožující alergická reakce (anafylaktická reakce)
- Třes
- Porucha chuti
- Vjemy jako necitlivost, brnění, mravenčení (parastezie)
- Rychlý srdeční tep
- Nízký krevní tlak
- Dušnost
- Průjem
- Pocit na zvracení (nevolnost)
- Bolest břicha
- Větry
- Nadýmání
- Zvracení
- Zácpa
- Kopřivka
- Vyrážka
- Svědění kůže
- Nadměrné pocení
- Bolestivé svalové stahy
- Bolest svalů
- Svalová slabost
- Bolest kloubů
- Únava
- Horečka
- Třesavka
- Otoky rukou, chodidel, kotníků a dolních končetin
- Zvýšení krevního tlaku
Méně časté (mohou postihnout až 1 ze 100 osob)
- Alergická reakce
- Neschopnost udržet rovnováhu
- Migréna
- Neobvyklá bledost kůže
- Astma
- Podrážděný žaludek
- Bolestivé stahy v jícnu
- Bolest v ústech
- Změna zabarvení kůže
- Bolest v oblasti mezi kyčlí a žebry
- Svalová únava
- Ztuhlost svalů
- Slabost
- Bolest tváře, dásní, rtů, brady
- Nervozita
- Bolest na hrudi
Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48, 100 41 Praha 10, webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
5. JAK PŘÍPRAVEK OPFOLDA UCHOVÁVAT
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na lahvičce a krabičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
6. OBSAH BALENÍ A DALŠÍ INFORMACE
Co přípravek Opfolda obsahuje
Léčivou látkou je miglustat. Jedna tvrdá tobolka obsahuje 65 mg miglustatu.
Dalšími složkami jsou:
Obsah tobolky
- Předbobtnalý škrob (kukuřičný)
- Magnesium-stearát (E470b)
- Mikrokrystalická celulóza (E460i)
- Sukralóza (E955)
- Koloidní oxid křemičitý
Obal tobolky
- Želatina
- Oxid titaničitý (E171)
- Černý oxid železitý (E172)
Jedlý tiskařský inkoust
- Černý oxid železitý (E172)
- Hydroxid draselný (E525)
- Polypropylenglykol (E1520)
- Koncentrovaný roztok hydroxidu amonného (E527)
- Šelak (E904)
Jak přípravek Opfolda vypadá a co obsahuje toto balení
Lahvičky se 4 a 24 tobolkami.
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Tvrdá tobolka velikosti 2 s šedým neprůhledným víčkem a bílým neprůhledným tělem s černě vytištěným "AT2221" na těle obsahující bílý až téměř bílý prášek.
Držitel rozhodnutí o registraci
Amicus Therapeutics Europe Limited
Block 1, Blanchardstown Corporate Park
Ballycoolin Road
Blanchardstown, Dublin
D15 AKK1, Irsko
Tel: +353 (0) 1588 0836
Fax: +353 (0) 1588 6851
E-mail: info@amicusrx.co.uk
Výrobce
Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.
Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Nizozemsko
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
Česká republika
Amicus Therapeutics Europe Limited
Tel.: (+420) 800142207
E-mail: MedInfo@amicusrx.com
Tato příbalová informace byla naposledy revidována 24.10.2024.
Další zdroje informací
Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http:// www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.
