Hlavní obsah

RAVICTI 1,1 g/ml perorální tekutina

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Ravicti a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Ravicti užívat
Jak se přípravek Ravicti užívá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Ravicti uchovávat
Obsah balení a další informace

1. CO JE PŘÍPRAVEK RAVICTI A K ČEMU SE POUŽÍVÁ

Přípravek Ravicti obsahuje léčivou látku "glycerol-fenylbutyrát", která se používá k léčbě šesti známých "poruch cyklu močoviny" (UCD) u dospělých a dětí. UCD zahrnuje deficity (nedostatečnosti) určitých jaterních enzymů jako například karbamoylfosfát syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficit ornithin translokázy u syndromu hyperornithinemie-hyperamonemie- homocitrulinemie (HHH).

Přípravek Ravicti se musí kombinovat se stravou se zníženým příjmem bílkovin a v některých případech s doplňky stravy, jako jsou esenciální aminokyseliny (arginin, citrulin, kalorické doplňky bez bílkovin).

O poruchách cyklu močoviny

Při poruchách cyklu močoviny tělo nemůže odstranit dusík z bílkovin, které jíme.
Normálně tělo mění nadbytečný dusík v bílkovině do odpadní sloučeniny nazývané "amoniak". Játra pak odstraňují amoniak z těla cyklem, který se nazývá "cyklus močoviny".
Při poruchách cyklu močoviny tělo není schopno vytvořit dostatek jaterních enzymů k odstranění nadbytečného dusíku.
To znamená, že se v organismu hromadí amoniak. Pokud není amoniak z těla odstraňován, může poškodit mozek a vést k poruchám vědomí nebo kómatu.
Poruchy cyklu močoviny jsou vzácné.

Jak přípravek Ravicti působí

Přípravek Ravicti pomáhá tělu odstraňovat odpadní dusík. Tím se snižuje množství amoniaku v těle.

2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE PŘÍPRAVEK RAVICTI UŽÍVAT

Neužívejte přípravek Ravicti:

jestliže máte obtíže s ledvinami nebo játry - je to proto, že se Ravicti odstraňuje z těla ledvinami a játry
jestliže máte obtíže se slinivkou břišní, žaludkem nebo střevy - tyto orgány odpovídají za vstřebávání Ravicti do těla.

Pokud si nejste jist(á), zda se kterákoliv ze shora uvedených podmínek vztahuje i na Vás, poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než budete přípravek Ravicti užívat.

Upozornění a opatření

Před užitím přípravku Ravicti se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem:

jestliže máte obtíže s ledvinami nebo játry - je to proto, že se glycerol-fenylbutyrát odstraňuje z těla ledvinami a játry
jestliže máte obtíže se slinivkou břišní, žaludkem nebo střevy - tyto orgány odpovídají za vstřebávání glycerol-fenylbutyrátu do těla.

Pokud se kterákoliv ze shora uvedených podmínek na Vás nevztahuje (nebo si nejste jist(á)), poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než budete přípravek Ravicti užívat.

V některých případech, jako je infekce nebo stav po chirurgickém výkonu, se může množství amoniaku zvýšit navzdory léčbě tímto lékem a může poškodit mozek (hyperamonemická encefalopatie).

V jiných případech množství amoniaku v krvi rychle vzrůstá. V tomto případě Ravicti nezastaví závažné zvyšování koncentrace amoniaku v krvi.

Vysoké koncentrace amoniaku vedou k pocitu na zvracení (nauzee), zvracení nebo pocitu zmatenosti. Jakmile si všimnete kterékoliv z těchto známek, řekněte to svému lékaři nebo jděte přímo do nemocnice.

Budou potřebné laboratorní testy, aby lékař mohl stanovit a udržovat Vaši správnou dávku.

Další léčivé přípravky a přípravek Ravicti

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Zvláště informujte svého lékaře nebo lékárníka, pokud užíváte jakýkoliv z následujících léků, které mohou být méně účinné, když se používají s Ravicti. Pokud budete tyto léky užívat, možná budete potřebovat pravidelné krevní testy:

midazolam a barbituráty - používané ke zklidnění, při obtížích se spánkem nebo k léčbě epilepsie
antikoncepce

Rovněž informujte svého lékaře nebo lékárníka, pokud užíváte jakýkoliv z následujících léků, protože mohou zvyšovat množství amoniaku v těle nebo měnit způsob, jak Ravicti působí:

kortikosteroidy - používané k léčbě zánětů
valproát - lék k léčbě epilepsie
haloperidol - používá se k léčbě některých duševních obtíží
probenecid - k léčbě vysokých hladin kyseliny močové v krvi, které by mohly způsobit dnu ("hyperurikemie")
inhibitory lipázy (jako například orlistat) - používané k léčbě obezity
lipáza v substitučních léčbách slinivky břišní

Pokud se kterákoliv ze shora uvedených podmínek na Vás vztahuje (nebo si nejste jist(á)), poraďte se svým lékařem dříve, než budete přípravek Ravicti užívat.

Těhotenství, antikoncepce a kojení

Pokud jste těhotná, poraďte se svým lékařem dříve, než začnete přípravek Ravicti užívat. Pokud otěhotníte během užívání přípravku Ravicti, poraďte se svým lékařem. Přípravek Ravicti nemá být užíván během těhotenství, protože není možné vyloučit riziko pro Vaše nenarozené dítě.
Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte používat účinnou metodu antikoncepce během léčby přípravkem Ravicti. Poraďte se svým lékařem o nejlepší metodě antikoncepce.
Před plánovaným kojení během užívání přípravku Ravicti si promluvte se svým lékařem. Bude potřebné přijmout rozhodnutí, zda kojit, nebo přestat užívat přípravek Ravicti, s ohledem na přínos léčby pro Vás a přínos kojení pro Vaše dítě. Je to proto, že přípravek Ravicti může přecházet do mateřského mléka a není možné vyloučit riziko pro novorozence/kojence.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Ravicti může mít výrazný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje. Při užívání Ravicti můžete pociťovat závratě nebo mít bolesti hlavy. Pokud se objeví tyto nežádoucí účinky, neřiďte dopravní prostředky ani neobsluhujte stroje.

3. JAK SE PŘÍPRAVEK RAVICTI UŽÍVÁ

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Během léčby přípravkem RAVICTI musíte dodržovat speciální dietu s nízkým obsahem bílkovin.

Tuto dietu pro Vás navrhne lékař nebo dietolog.
Tuto dietu musíte důsledně dodržovat.
Možná bude potřebné, abyste užívali doplňky stravy s aminokyselinami.
Pokud nepodstoupíte úspěšnou transplantaci jater, budete se muset léčit a dodržovat tuto dietu po celý Váš život.

Jaké množství mám užívat

Lékař Vám řekne, kolik přípravku Ravicti máte každý den užívat.

Vaše denní dávka bude záviset na Vaší velikosti a tělesné hmotnosti, množství bílkovin ve stravě a celkovém stavu poruchy cyklu močoviny.
Pokud máte obtíže s ledvinami nebo játry, lékař Vám může stanovit nižší dávku.
Budete muset podstupovat pravidelné krevní testy, aby lékař mohl stanovit správnou dávku.
Lékař Vám může doporučit, abyste přípravek Ravicti užíval(a) více než 3krát denně. U malých dětí to může být 4krát až 6krát denně. Mezi každou dávkou musí uplynout nejméně 3 hodiny.

Jak se tento přípravek užívá

Lékař vám oznámí, jak budete užívat přípravek Ravicti. Lze jej užívat následujícími způsoby:

ústy
hadičkou, která prochází břichem do žaludku - nazývá se "gastrostomická sonda"
hadičkou, která prochází nosem do žaludku - nazývá se "nasogastrická sonda"

Užívejte přípravek Ravicti ústy, pokud lékař neurčil jinak.

Přípravek Ravicti s jídlem

Užívejte přípravek Ravicti s jídlem nebo bezprostředně po něm. Malým dětem se lék podává během krmení nebo bezprostředně po něm.

Odměření dávky

K odměření dávky používejte perorální stříkačku.
Máte mít lahev s lékem RAVICTI společně s perorální stříkačkou pro podání správné dávky RAVICTI.
1. Stlačením víčka směrem dolů a jeho otočením doleva otevřete lahev přípravku RAVICTI.
2. Špičku perorální stříkačky vsuňte do integrovaného nástavce na stříkačku v lahvi.
3. Lahev otočte dnem vzhůru i se vsunutou perorální stříkačkou.
4. Naplňte do perorální stříkačky takové množství tekutiny glycerol-fenylbutyrátu, jaké Vám lékař řekl, že máte užívat, a to tak, že budete vytahovat píst, dokud se stříkačka tímto množstvím nenaplní.
Poznámka: Pokud to bude možné, použijte velikost perorální stříkačky v ml, která je co nejbližší (ale ne menší než) doporučená dávka (například když bude dávka 0,8 ml, použijte 1 ml perorální stříkačku).
5. Poklepáním na perorální stříkačku odstraňte vzduchové bubliny, čímž zajistíte, že bude naplněna správným množstvím tekutiny.
6. Spolkněte tekutinu z perorální stříkačky nebo připevněte perorální stříkačku ke gastrostomické nebo nasogastrické sondě.
7. Důležitá poznámka: Nepřidávejte ani nemíchejte přípravek RAVICTI do větších objemů tekutiny, jako je voda nebo šťáva, přípravek RAVICTI je téžší než většina tekutin. Smíchání přípravku RAVICTI s velkým objemem tekutiny může způsobit, že nedostanete celou Vaši dávku.
8. Přípravek RAVICTI lze přidat do malého množství měkkých potravin, jako jsou kečup, jiné léčivé přípravky, jablečné nebo dýňové pyré.
9. Pokud bude objem perorální stříkačky menší než předepsaná dávka, musíte tyto kroky opakovat, abyste dostal(a) celou dávku. Použijte jednu perorální stříkačku pro všechny dávky užívané jeden den.
10. Po užití plné dávky se napijte vody, aby bylo jisté, že Vám v ústech nezůstane žádný lék, nebo propláchněte gastrostomickou nebo nasogastrickou sondu 10 ml vody pomocí nové perorální stříkačky. Stříkačka používaná k propláchnutí gastrostomické nebo nasogastrické sondy se nesmí používat k odměření dávky přípravku RAVICTI, aby se zabránilo vniknutí vody do léku.
11. Zavřete lahev zašroubováním víčka.
12. Důležitá poznámka: Neoplachujte perorální stříkačku mezi jednotlivými použitími během dne, protože voda způsobí rozklad RAVICTI. Jestliže se přípravek RAVICTI dostane do kontaktu s vodou, tekutina bude zakalená. Lahev a perorální stříkačku mezi dávkami uchovávejte na čistém, suchém místě.
13. Po poslední denní dávce perorální stříkačku zlikvidujte. Nepoužívejte opakovaně perorální stříkačku k odměření dávky přípravku RAVICTI další den.
14. Zbývající nepoužité stříkačky je třeba uchovat pro použití s další lahví. Každou lahev je třeba zlikvidovat po 14 dnech.

Jestliže jste užil(a) více přípravku Ravicti, než jste měl(a)

Jestliže jste užil(a) více tohoto léku, než jste měl(a), informujte svého lékaře.

Jestliže si povšimnete kterékoliv z následujících známek, oznamte to svému lékaři nebo odejděte ihned do nemocnice, protože se může jednat o známky předávkování nebo vysoké hladiny amoniaku:

pocit ospalosti, únava, točení hlavy nebo někdy zmatenost
bolest hlavy
změny chuti
obtíže se slyšením
pocit ztráty orientace
menší schopnost si zapamatovat věci
stávající neurologická onemocnění se mohou zhoršit

Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Ravicti

Jestliže jste zapomněl užít dávku, vezměte si vynechanou dávku, co nejdříve si na to vzpomenete. Když však další dávka u dospělých bude za méně než 2 hodiny, pak ji přeskočte a vezměte si svoji další dávku jako obvykle.

Pro děti: pokud další dávka bude za méně než 30 minut, pak ji přeskočte a podejte další dávku jako obvykle.

Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Ravicti

Budete muset užívat tento lék a dodržovat speciální dietu s nízkým obsahem bílkovin po celý svůj život. Nepřestávejte užívat Ravicti, aniž byste si o tom promluvit(a) se svým lékařem.

4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Informujte svého lékaře či lékárníka, pokud si povšimnete jakéhokoliv nežádoucího účinku. Při užívání tohoto léku se mohou objevit následující nežádoucí účinky:

Časté: mohou postihnout až 1 pacienta z 10

nadmuté nebo bolestivé břicho, zácpa, průjem, pálení žáhy, plynatost, zvracení, pocit na zvracení (nauzea), bolest v ústech, říhání
otok rukou nebo nohou, pocit únavy
pocit závratí, bolest hlavy nebo třes
snížená nebo zvýšená chuť k jídlu
nechuť jíst určité potraviny
krvácení v období mezi menstruacemi,
akné, abnormální zápach kůže
testy vykazují zvýšené hladiny jaterních enzymů, nerovnováha solí v krvi, nízké hladiny typu bílých krvinek ("lymfocyty") nebo nízké hladiny vitamínu D

Méně časté: mohou postihnout až 1 pacienta ze 100

sucho v ústech, říhání, bolest břicha nebo trávicí obtíže, změny stolice, například je olejovitá, naléhavá potřeba vyprázdnění střev, bolestivé střevní pohyby, zánět v ústech a na rtech
pocit hladu, zvýšená teplota
návaly horka
bolest žlučníku
bolest močového měchýře
bolest zad, otok kloubů, svalové spasmy, bolest horních a dolních končetin, ostruha na patě
virová infekce ve střevech
pocit mravenčení, pocit velkého neklidu, ospalost, pocit ospalosti, problémy s řečí, pocit zmatenosti, depresivní pocity, změna chuti
zastavení menstruace nebo nepravidelné menstruace
poruchy hlasu, krvácení z nosu, ucpaný nos, zanícené nebo bolavé hrdlo
ztráta vlasů, větší pocení než obvykle, svědivá vyrážka
nepravidelný srdeční tep
snížená funkce štítné žlázy
ztráta tělesné hmotnosti nebo nárůst tělesné hmotnosti
testy ukazující vyšší nebo nižší hladinu draslíku v krvi
testy ukazující vyšší hladinu triacylglycerolů, lipoproteinů s nízkou hustotou nebo bílých krvinek v krvi
testy ukazující abnormální EKG (elektrokardiogram)
testy ukazující delší protrombinový čas
testy ukazující nižší hodnotu albuminu v krvi

Nežádoucí účinky u dětí ve věku do 2 měsíců

Následující nežádoucí účinky byly pozorovány v klinické studii u 16 pacientů ve věku do 2 měsíců:

průjem, zácpa, plynatost, reflux (návrat) obsahu žaludku, nedostatečná výživa
vyrážka
snížení počtu červených krvinek
zvýšení počtu krevních destiček (může vést k tvorbě krevních sraženin)
zvýšení jaterních enzymů
snížení hladin aminokyselin

Nežádoucí účinky u dětí ve věku od 2 měsíců do 2 let

průjem, zácpa
ekzém, rýhování nehtu, vyrážka

Hlášení nežádoucích účinků

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48,100 41 Praha 10, Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek

5. JAK PŘÍPRAVEK RAVICTI UCHOVÁVAT

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte přípravek Ravicti po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a štítku na lahvi za písmeny EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání. Jakmile bude lahev otevřená, musíte svůj lék použít do 14 dnů od otevření. Lahev je třeba zlikvidovat, i pokud není prázdná.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. OBSAH BALENÍ A DALŠÍ INFORMACE

Co přípravek Ravicti obsahuje

Léčivou látkou je glyceroli phenylbutyras.
Jeden ml tekutiny obsahuje glyceroli phenylbutyras 1,1 g. To odpovídá hustotě 1,1 g/ml.
Neobsahuje žádné další složky.

Jak přípravek Ravicti vypadá a co obsahuje toto balení

Tekutina se plní do 25ml čiré skleněné lahve a je uzavřena plastovým dětským bezpečnostním víčkem. K zajištění správného dávkování přípravku RAVICTI lze v lékárně získat perorální stříkačky s označením CE kompatibilní s nástavcem na stříkačku. Zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka, který typ stříkaček potřebujete podle objemu předepsané dávky.

Držitel rozhodnutí o registraci

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Stockholm

Švédsko

Výrobce

Unimedic AB

Storjordenvagen 2

SE-864 31 Matfors

Švédsko

Tato příbalová informace byla naposledy revidována 19.10.2022.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http:// www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

Léky se stejnou příbalovou informací

RAVICTI 1,1G/ML POR LIQ 1X25ML I

Případně si projděte další články týkající se Zdraví

Zdraví

dnes

Vyhledat

Hlavní menu

záhlaví

Vyhledat v letácích