Aplastická anémie, kterou trpí malá Madlenka. Nejde jen o chudokrevnost, ale o život ohrožující poruchu

Článek si také můžete poslechnout v audioverzi.

Nedávno se v Česku vzedmula vlna solidarity s dvouletou Madlenkou, která se léčí se závažným a velmi vzácným onemocněním krvetvorby, jehož nejúspěšnější léčbou je transplantace kostní dřeně. Dívence selhává imunitní systém a hledá se pro ni vhodný dárce. Aplastická anémie znamená v podstatě úplný útlum kostní dřeně ve všech třech krvetvorných liniích najednou – dochází ke snížení tvorby jak bílých (leukocytů) a červených krvinek (erytrocytů), tak i krevních destiček (trombocytů). Laicky řečeno, jde o stav, kdy z různých důvodů kostní dřeň přestane vytvářet dostatek nových krvinek.

Primární příčinou onemocnění je porucha samotné krvetvorby, a to buď v zárodečné kmenové buňce, nebo v procesu vyzrávání a přežívání krevních buněk. „Aplastické anémie dělíme na vrozené a získané. U vrozených bývá onemocnění rozpoznáno obvykle do sedmého roku věku dítěte, podle závažnosti se ale může projevit již bezprostředně po narození, nebo naopak až v dospělosti.

Získané formy onemocnění se mohou objevit kdykoli během života. Nejčastěji je spouští imunitní reakce, prodělání některých, zejména virových onemocnění, autoimunitní onemocnění či užívání některých léčiv. U části nemocných však konkrétní příčinu určit nelze,“ říká hematoložka Václava Lorencová z laboratoře Synlab.

U anémie z nedostatku železa dochází jen k poklesu červených krvinek, protože železo je základní stavební jednotkou pro červené krvinky, a bílých krvinek a destiček se toto vůbec nedotkne. Pokud je železo doplněno, dojde rychle k obnovení tvorby červených krvinek, v řádu dnů. 

„Pokles hladiny železa bývá u žen s velkými krevními ztrátami při menstruaci, u podvyživených osob nebo u pacientů s nemocemi střev (např. Crohnova choroba), kdy dochází ke špatnému vstřebávání železa. U aplastické anémie chybí všechny tři složky krve najednou a není způsobena nedostatkem minerálů nebo jiných látek, a tím pádem není ovlivnitelná podáváním železa a jiných preparátů,“ vysvětluje lékařka Alexandra Jungová z Hematologicko-onkologického oddělení Fakultní nemocnice Plzeň.

>>>Krevní testy vám můžou zachránit život. Kdy na ně jít?

Projevy aplastické anémie vyplývají z toho, jak výrazný je úbytek krevních elementů a jak rychle vznikl. První varovné příznaky se vyskytují v relativně krátkém předstihu před vlastní diagnózou, řádově jde o dny až týdny, a souvisí s postupným snižováním počtu krvinek.

„Jak ubývají bílé krvinky, pacienti jsou častěji nemocní a infekce nereagují adekvátně na antibiotika. S úbytkem červených krvinek se objevuje únava, dušnost, bledost, kolapsové stavy a velmi často bušení srdce. A jak ubývají krevní destičky, objevují se častěji modřiny či krvácivé projevy  – krvácení dásní, do moče a podobně,“ uvádí lékařka Alexandra Jungová. „U některých nemocných může existovat též vyšší riziko vzniku leukémie a dalších nádorových onemocnění,“ doplňuje lékařka Václava Lorencová.

Podezření na aplastickou anémii může na základě klinických potíží, anamnézy a vyšetření krevního obrazu vyslovit praktický lékař. „Pro potvrzení či vyvrácení diagnózy směřuje pacienta do ordinace hematologa, který naplánuje další vyšetřovací postup včetně vyšetření kostní dřeně, specializovaných testů (například genetických) a dalších cílených vyšetření (rentgen, ultrazvuk apod.). Nutno však podotknout, že ne každé snížení počtu krvinek je spojeno s diagnózou aplastické anémie. Často jde o přechodné, reaktivní změny jiného původu,“ upozorňuje hematoložka Václava Lorencová.

>>>Darování krve zachraňuje životy. Jak probíhá a jak zjistíte, že jste vhodný dárce

„Léčba onemocnění se odvíjí od příčiny a závažnosti postižení krvetvorby. Při jejím nastavování zvažujeme věk pacienta, možnosti efektivity imunosupresivní léčby, eventuálně dostupnost vhodného dárce kostní dřeně k transplantaci spolu s průběžnou podpůrnou léčbou včetně transfúzí krve,“ popisuje hematoložka Václava Lorencová.

„První variantou léčby je obvykle imunosupresivní léčba, kdy pacienti dostávají léky na snížení imunity, aby se snížila aktivita vlastních protilátek, které krvinky primárně odbourávají. Nevýhodou je, že efekt léčby je relativně pomalý a musíme vyčkat až několik měsíců na potvrzení či nepotvrzení účinnosti této léčby. Pokud není patrný efekt imunosupresivní terapie, je nutno přistoupit k provedení transplantace kostní dřeně od cizího dárce (může být příbuzný nebo nepříbuzný),“ říká lékařka Alexandra Jungová.

Obecně je prognóza tohoto onemocnění dobrá a dlouhodobá, pokud nedojde k závažné zdravotní komplikaci během léčby. „Průběh nemoci i výhled do budoucna se liší případ od případu. Záleží na tom, co onemocnění způsobilo, a také, jak konkrétní pacient reaguje na léčbu. U některých může vést úspěšná transplantace kostní dřeně k úplnému a trvalému uzdravení,“ uvádí hematoložka Václava Lorencová.

Teče vám často krev a máte modřiny? Příčinou může být porucha srážlivosti i ledviny