ORKAMBI 100/200 mg / 125 mg potahované tablety

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Co naleznete v této příbalové informaci

Přípravek Orkambi obsahuje dvě léčivé látky, lumakaftor a ivakaftor. Používá se k dlouhodobé léčbě cystické fibrózy (CF) u pacientů ve věku od 6 let, kteří jsou nosiči specifické změny (nazývané mutace F508del), jenž ovlivňuje gen pro bílkovinu, která se označuje jako transmembránový regulátor vodivosti cystické fibrózy (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) a hraje významnou roli při regulaci toku hlenu v plicích. U lidí s touto mutací vzniká abnormální bílkovina CFTR. Buňky obsahují dvě kopie genu CFTR; přípravek Orkambi se používá u pacientů, kteří mají obě kopie postižené mutací F508del (homozygotní nosiči).

Lumakaftor a ivakaftor společně zlepšují funkci abnormální bílkoviny CFTR. Lumakaftor zvyšuje množství dostupné bílkoviny CFTR a ivakaftor pomáhá abnormální bílkovině fungovat normálnějším způsobem.

Přípravek Orkambi Vám může usnadnit dýchání zlepšením funkce Vašich plic. Můžete také zaznamenat, že snáze přiberete na váze.

Před užitím přípravku Orkambi se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Přípravek Orkambi nemají užívat jiní pacienti než ti, kteří mají dvě kopie mutace F508del v genu CFTR.

Pokud Vám bylo sděleno, že máte onemocnění jater nebo ledvin, poraďte se se svým lékařem před užitím přípravku Orkambi, protože může být nutné upravit dávku přípravku Orkambi.

U některých lidí užívajících přípravek Orkambi byly často pozorovány abnormální výsledky jaterních testů (stanovené z krve). Okamžitě informujte svého lékaře, pokud se u Vás objeví kterýkoli z následujících příznaků, který může být známkou problémů s játry:

Lékař by Vám měl před užitím a v průběhu užívání přípravku Orkambi, zvlášť během prvního roku, provádět vyšetření krve, aby zkontroloval játra.

V průběhu užívání přípravku Orkambi byly u pacientů hlášeny deprese (zahrnující sebevražedné myšlenky a sebevražedné chování), které se obvykle objevily během prvních tří měsíců léčby. Okamžitě se poraďte s lékařem, pokud se u Vás (nebo u někoho, kdo tento přípravek užívá) objeví některý z následujících příznaků: smutná nebo změněná nálada, úzkost, pocity emoční nepohody nebo myšlenky na sebepoškození nebo sebevraždu, které mohou být známkami deprese.

Respirační příhody, např. dušnost nebo tíseň na hrudi nebo zúžení dýchacích cest, byly u pacientů pozorovány na začátku užívání přípravku Orkambi, zvláště pokud měli pacienti zhoršenou funkci plic. Pokud Vám plíce fungují špatně, může Vás lékař na začátku užívání přípravku Orkambi sledovat podrobněji.

U některých pacientů léčených přípravkem Orkambi bylo pozorováno zvýšení krevního tlaku. V průběhu léčby přípravkem Orkambi u Vás může lékař sledovat krevní tlak.

U některých dětí a dospívajících léčených přípravkem Orkambi nebo samotným ivakaftorem (jednou ze složek přípravku Orkambi), byla zaznamenána abnormalita oční čočky (zákal čočky neboli katarakta) bez jakéhokoli vlivu na zrak.

Před zahájením léčby přípravkem Orkambi a v jejím průběhu může lékař provádět vyšetření očí.

Přípravek Orkambi se nedoporučuje u pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů.

Děti ve věku do 6 let

Přípravek Orkambi tablety se nemá používat u dětí ve věku do 6 let. Pro děti ve věku do 6 let jsou vhodnější jiné formy tohoto léčivého přípravu (granule v sáčku), zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte kterýkoli z následujících léků:

U pacientů užívajících Orkambi byly hlášeny případy falešně pozitivních screeningových testů na přítomnost tetrahydrokanabinolu (THC - účinné látky obsažené v konopí) v moči. K ověření výsledků může lékař požadovat provedení dalšího testu.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Pokud je to možné, je lepší se během těhotenství užívání přípravku Orkambi vyvarovat. Lékař Vám pomůže s rozhodnutím, co je pro Vás a Vaše dítě nejlepší.

Ivakaftor a lumakaftor se vylučují do mateřského mléka. Pokud plánujete kojit, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete přípravek Orkambi užívat. Lékař rozhodne, zda Vám doporučí přestat kojit či ukončit léčbu lumakaftorem/ivakaftorem. Lékař bude brát v úvahu přínos kojení pro dítě a výhody léčby pro Vás.

U pacientů užívajících ivakaftor, složku přípravku Orkambi, byla hlášena závrať, která může mít vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Pokud se u Vás závrať objeví, neřiďte dopravní prostředky ani neobsluhujte stroje, dokud tyto příznaky nevymizí.

Pokud se u dítěte užívajícího přípravek Orkambi vyskytne závrať, doporučuje se, aby dítě nejezdilo na kole ani neprovádělo jiné aktivity vyžadující plnou pozornost, dokud tyto příznaky nevymizí.

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě "bez sodíku".

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Doporučená dávka

Doporučená dávka přípravku pro pacienty ve věku od 6 let je dvě tablety ráno a dvě tablety večer (v intervalu 12 hodin). To jsou celkem čtyři tablety denně, tablety se mají užívat s jídlem s obsahem tuku.

Jsou k dispozici různé síly tablet přípravku Orkambi pro různé věkové skupiny. Zkontrolujte, zda Vám byla podána správná tableta (níže).

Přípravek Orkambi můžete začít užívat kterýkoli den v týdnu.

Jestliže máte středně závažné nebo závažné problémy s funkcí jater, může Vám lékař dávku přípravku Orkambi snížit, protože Vaše játra nebudou přípravek Orkambi vylučovat tak rychle jako u lidí s normální funkcí jater.

Způsob podání

Přípravek Orkambi je určen k podání ústy. Polykejte tablety vcelku. Tablety nežvýkejte, nelámejte ani nerozpouštějte.

Užívání přípravku Orkambi s jídlem s obsahem tuku je důležité, aby bylo dosaženo správné hladiny léku v těle. Bezprostředně před užitím přípravku Orkambi nebo ihned po jeho užití je třeba sníst jídlo nebo svačinu s obsahem tuku. Jídla a svačiny doporučené ve směrnicích pro CF nebo jídla doporučená ve standardních směrnicích pro výživu obsahují odpovídající množství tuku. Jídla nebo svačiny s obsahem tuku zahrnují například pokrmy připravené na másle nebo oleji nebo pokrmy obsahující vejce. Příklady dalších jídel s obsahem tuku jsou:

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem. Pokud je to možné, přineste s sebou tento lék a příbalovou informaci. Mohou se objevit nežádoucí účinky včetně těch, které jsou uvedeny níže v bodě 4.

Pokud od doby, kdy jste dávku vynechal(a), uplynulo méně než 6 hodin, užijte vynechanou dávku ihned s jídlem obsahujícím tuk. V opačném případě počkejte do doby, kdy obvykle dávku užíváte. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou tabletu.

Užívejte lék stále podle pokynů svého lékaře, i když se cítíte lépe.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Nežádoucí účinky hlášené při užívání přípravku Orkambi a samotného ivakaftoru (jedna z léčivých látek přípravku Orkambi) jsou uvedeny níže a mohou se objevit při užívání přípravku Orkambi.

Mezi závažné nežádoucí účinky přípravku Orkambi patří zvýšené hladiny jaterních enzymů v krvi, jaterní poškození a zhoršení již přítomného závažného onemocnění jater. Zhoršení funkce jater může mít smrtelné následky. Tyto závažné nežádoucí účinky jsou méně časté (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů).

Oznamte okamžitě svému lékaři, pokud máte kterýkoli z následujících příznaků:

Deprese

Pokud máte kterýkoli z těchto příznaků, informujte ihned svého lékaře.

Další nežádoucí účinky

Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 pacientů)

Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

Méně časté (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů)

*Nežádoucí účinky hlášené při užívání samotného ivakaftoru.

Další nežádoucí účinky u dětí

Nežádoucí účinky hlášené u dětí jsou podobné jako nežádoucí účinky hlášené u dospělých a dospívajících. Nicméně zvýšené hladiny jaterních enzymů v krvi byly pozorovány častěji u mladších dětí než u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48,100 41 Praha 10, Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce / blistru za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

Léčivými látkami jsou lumakaftor a ivakaftor.

Orkambi 100 mg / 125 mg potahované tablety

Orkambi 200 mg / 125 mg potahované tablety

Orkambi 100 mg / 125 mg potahované tablety a Orkambi 200 mg / 125 mg potahované tablety:

Dalšími složkami jsou:

Orkambi 100 mg / 125 mg potahované tablety

Orkambi 100 mg / 125 mg potahované tablety (tablety) jsou růžové tablety oválného tvaru (o rozměrech 14 x 7,6 x 4,9 mm) s černě vytištěným označením "1V125" na jedné straně.

Přípravek Orkambi 100 mg / 125 mg je dostupný v baleních obsahujících 112 potahovaných tablet (4 balení po 28 potahovaných tabletách).

Orkambi 200 mg / 125 mg potahované tablety

Orkambi 200 mg / 125 mg potahované tablety (tablety) jsou růžové tablety oválného tvaru (o rozměrech 14 x 8,4 x 6,8 mm) s černě vytištěným označením "2V125" na jedné straně.

Přípravek Orkambi 200 mg / 125 mg je dostupný ve vícečetných baleních obsahujících 112 potahovaných tablet (4 balení po 28 potahovaných tabletách).

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irsko

Tel: +353(0)17617299

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irsko

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

Severní Irsko

BT63 5UA

Spojené království

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

Česká republika

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Tel.: +353(0)17617299

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 30.4.2024.

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http:// www.ema.europa.eu.