Hlavní obsah

Sklerodermie: děsivá nemoc a pomalá smrt. Jak se projevuje?

Foto: S_L, Shutterstock.com

Ročně lékaři v České republice objeví až dva nové pacienty na 100 000 obyvatel s diagnózou sklerodermie: jde o velmi vážné onemocnění, na které není lék. Nemocným zjednodušeně řečeno tuhnou tkáně těla, které pak postupně kolabuje. Čím dříve se nemoc odhalí, tím spíš je možné nemocným pomoci. Na lék, který by nemoc zastavil, se však stále čeká.

Článek

Lékaři nemoci přesněji říkají systémová sklerodermie. Na světě ji má zhruba dva a půl milionu lidí, přičemž 3–8x častěji ženy, většinou ve věku 25–55 let. Jde o autoimunitní onemocnění, což znamená, že se lidský organismu brání vlastním buňkám, které ho přitom nijak neohrožují. Tato přehnaná reakce pak způsobuje problémy, v tomto případě v celém těle.

Jaké jsou příznaky sklerodermie

Nemoc se může projevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji se to stane mezi 30. a 50. rokem života. Dochází při ní k nadprodukci kolagenu a také k vazivovatění a zužování až zanikání cévek, což lze popsat jako tuhnutí tkání. To pak poškozuje kůži i vnitřní orgány. Zpočátku se může projevovat pouze bolestivostí prstů nebo kloubů a lze ji zaměnit například za revmatoidní artritidu.

Pacienti mívají problém s cévami, které se mohou projevovat jako barevné změny na prstech v chladu či stresu, bělení až fialovění (takzvaný Raynaudův fenomén), rozšířené cévky na kůži, vřídky na bříškách prstů a další. Později se nemocní cítí, jak sami říkají, jako by měli o číslo menší kůži. Postupně nemoc zasahuje i obličej, který dostává maskovitý vzhled s typickým rýhováním kolem úst, která nemocný v pozdější fázi nemoci jen těžko otevírá.

Inkubační doba

Nemoc se projevuje postupně, od prvních příznaků může uběhnout až 10 let, než se na ni přijde.

Foto: blackboard1965, Shutterstock.com

Ze začátku se nemoc projeví například jen bolestí prstů

Léčba nemoci

Lék, který by mohl nemocné vyléčit, zatím neexistuje. Lékaři jsou ale schopni úspěšně léčit jednotlivé zasažené orgány a tlumit potíže. Používají se například imunosupresivní léky, které tlumí imunitní reakce v těle (nejčastěji kortikoidy).

Sklerodermie se léčí ve specializovaných centrech. Nejprve se do nich ale musí pacient dostat. Je proto zcela zásadní, aby praktičtí, kožní, plicní a cévní lékaři dokázali nemoc poznat. Právě za nimi totiž pacienti chodí s prvními příznaky a nemoc nebývá hned odhalena, protože je vzácná.

Jak probíhá vyšetření

Choroba se pozná z vyšetření krve, jak již ale bylo řečeno, ne vždy lékaři mají na tuto nemoc podezření a cíleně pacienta zkoumají. Později se vyšetřuje i zažívací ústrojí, plíce a ledviny.

Komplikace: pálení žáhy i zápal plic

Nemoc postihuje kromě kůže, což je viditelné, také vnitřní orgány jako trávicí trakt, vzácně, ale potom velmi vážně také ledviny a minimálně v polovině případů i plíce. Nemocní tak mívají potíže s pálením žáhy, trávením, zápaly plic nebo v důsledku poškozených cév i postižení srdce. Vyrovnat se s nemocí pomáhá pacientská skupina Revma Liga.

Prevence neexistuje

Příčiny onemocnění nejsou známé, svou roli ale mohou hrát genetické vlohy i faktory vnějšího prostředí. Co přesně však nemoc způsobuje, lékaři nevědí.

 Sklerodermie

  • Popis - Autoimunitní onemocnění projevující se tuhnutím tkání a to nejen na kůži, ale i na vnitřních orgánech.
  • Příznaky - Zpočátku se nemoc může projevit podobně jako revmatoidní artritida – barevné změny prstů v chladu či stresu, bělení až fialovění (takzvaný Raynaudův fenomén), rozšířené cévky na kůži, vřídky na bříškách prstů a další.
  • Inkubační doba - Trvá i 10 let, než se na nemoc přijde.
  • Léčba - Používají se například imunosupresivní léky, které tlumí imunitní reakce v těle (nejčastěji kortikoidy).
  • Smrtnost - 5–12 procent pacientů s touto diagnózou na tuto nemoc zemře, 70 procent pacientů přežívá 10 let od stanovení diagnózy.
  • Prevence - Neexistuje.
ynezorPumanzeSaNyknalC

Reklama

Sdílejte článek

Seznam.cz zavádí tlačítko Líbí se

Dejte redakci i ostatním čtenářům vědět, jaký obsah stojí za přečtení.

Články s nejvyšším počtem Líbí se se budou častěji zobrazovat na hlavní stránce Seznamu a přečte si je více lidí. Nikomu tak neuniknou zajímavé zprávy.