AMMONAPS 940 mg/g granule

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Co naleznete v této příbalové informaci:

Přípravek Ammonaps je určen pro pacienty s poruchami metabolismu močoviny. U pacientů s těmito vzácnými poruchami se projevuje deficience určitých jaterních enzymů, a nejsou tudíž schopni vylučovat odpadní dusík. Dusík je stavebním prvkem proteinů, z tohoto důvodu dochází k hromadění dusíku v těle po příjmu bílkovin. Odpadní dusík ve formě amoniaku má zvlášť toxické účinky na mozek a v závažných případech vede ke sníženému stavu vědomí a kómatu.

Přípravek Ammonaps pomáhá tělu vylučovat odpadní dusík, přičemž snižuje množství amoniaku v těle.

Před užitím přípravku Ammonaps,se poraďte se svým lékařem

Přípravek Ammonaps musí být užíván v kombinaci se stravou se sníženým obsahem bílkovin, kterou pro Vás navrhne lékař nebo dietolog. Tuto dietu musíte striktně dodržovat.

Přípravek Ammonaps nezabrání zcela opakovanému výskytu epizody akutního nadbytku dusíku v krvi a není vhodný pro léčbu tohoto onemocnění, protože se jedná o naléhavý zdravotní stav. Pokud je u Vás nutné provést laboratorní vyšetření, je důležité upozornit lékaře, že užíváte přípravek Ammonaps, protože natrium-fenylbutyrát může ovlivnit některé laboratorní výsledky.

Informujte svého lékař nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Je zvláště důležité, abyste informoval(a) svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující

Tyto léky mohou ovlivnit účinek přípravku Ammonaps a bude nutné provádět častější kontroly Vaší krve. Pokud si nejste jistý(á), zda Vaše léky obsahují tyto látky, měl(a) byste se poradit se svým lékařem nebo lékárníkem.

Neužívejte přípravek Ammonaps, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může ovlivnit Vaše nenarozené dítě. Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět, musíte v průběhu léčby přípravkem Ammonaps užívat spolehlivou antikoncepci.

Neužívejte přípravek Ammonaps, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě.

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo používat stroje nebyly provedeny.

Jedna malá bílá lžička přípravku Ammonaps granule obsahuje 149 mg sodíku.

Jedna středně velká žlutá lžička přípravku Ammonps granule obsahuje 408 mg sodíku. Jedna velká modrá lžička přípravku Ammonaps granule obsahuje 1200 mg sodíku.

Jestliže potřebujete užívat delší dobu 2 nebo více malých bílých lžiček nebo 1 nebo více středních žlutých nebo velkých modrých lžic denně, poraďte se předtím se svým lékařem nebo lékárníkem, obzvláště pokud máte doporučenou dietu s nízkým obsahem soli.

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Dávkování

Denní dávka přípravku Ammonaps se vypočítá na základě Vaší tolerance bílkovin, stravy a tělesné hmotnosti nebo tělesného povrchu. Bude tedy nutné provádět u Vás pravidelné kontroly krve pro stanovení správné denní dávky. Množství granulí, které máte užívat, Vám sdělí Váš lékař.

Způsob podání

Přípravek Ammonaps byste měl(a) užívat ve stejnoměrně rozdělených dávkách ústy nebo gastrostomickou sondou (trubička, která prochází břišní stěnou do žaludku) nebo nasogastrickou sondou (trubička, která prochází nosem do žaludku).

Přípravek Ammonaps musíte užívat se zvláštní stravou s nízkým obsahem bílkovin.

Měl(a) byste užívat přípravek Ammonaps s každým jídlem nebo krmením. U malých dětí to může být 4 až 6krát denně.

Pro odměření dávky

Při užívání ústy

Smíchejte odměřenou dávku s tuhým jídlem (např. bramborová kaše nebo jablečné pyré) nebo tekutinou (např. voda, jablečný džus, pomerančový džus nebo tekutá strava bez obsahu bílkovin) a užijte dávku okamžitě po smíchání.

Pacienti s gastrostomií nebo nasogastrickou sondou

Smíchejte granule s vodou, až nezůstanou žádné nerozpuštěné granule (rozpuštění granulí pomáhá, když roztok zamícháte);

Když se granule rozpustí ve vodě, vznikne mléčně bílá tekutina;

Užijte roztok okamžitě po smíchání.

Bude nutné, abyste celoživotně dodržoval(a) dietu, pokud u Vás nebude provedena úspěšná transplantace jater.

U pacientů, kteří požili velmi vysoké dávky přípravku Ammonaps, se vyskytly:

Pokud se u Vás vyskytnou některé výše uvedené příznaky, informujte okamžitě svého lékaře nebo kontaktuje nejbližší lékařskou pohotovost nebo nemocnici, kde bude zahájena podpůrná léčba.

Měl(a) byste užít dávku co nejdříve s dalším jídlem. Ujistěte se, že mezi dávkami je interval minimálně 3 hodiny. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Výskyt možných nežádoucích účinků je uvedena níže.

Velmi časté: Mohou se vyskytnout u více než 1 osoby z 10.

Časté: Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob ze 100.

Méně časté: Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob z 1 000.

Vzácné: Mohou se vyskytnout u 1 až 10 osob z 10 000.

Velmi vzácné: Mohou se vyskytnout u méně než 1 osoby z 10000.

Neznámé: Na základě dostupných dat nelze výskyt určit.

Velmi časté nežádoucí účinky:

Časté nežádoucí účinky:

Méně časté nežádoucí účinky:

Pokud se objeví vytrvalé zvracení, měl(a) byste ihned kontaktovat svého lékaře.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48, 100 41 Praha 10, webová stránka: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a na štítku lahve za "EXP". Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte při teplotě do 25 °C.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s likvidovat přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

Léčivou látkou je natrii phenylbutyras.

Jeden gram přípravku Ammonaps granule obsahuje 940 mg natrium-fenylbutyrátu.

Pomocnými látkami jsou:

Granule Ammonaps jsou špinavě bílé.

Granule jsou balené v plastových láhvích s bezpečnostním uzávěrem. Každá láhev obsahuje 266 g nebo 532 g granulí. Součástí balení jsou tři lžičky (jedna malá bílá, jedna středně velká žlutá a jedna velká modrá) pro odměření Vaší denní dávky.

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Stockholm

Švédsko

PATHEON France - BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Francie

Tato příbalová informace byla naposledy revidována 12.12.2022.

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky na adrese http:// www.ema.europa.eu