Hlavní obsah

Myastenie: Vážná nemoc svalů, která vám vezme úsměv i mimiku

Foto: sruilk, Shutterstock.com

Všechny autoimunitní nemoci jsou trochu záhadné. Patří mezi ně například lupenka nebo roztroušená skleróza a stejně tak i myasthenia gravis, která dokáže velice zhoršit kvalitu života a může nemocného ohrozit na životě.

Článek

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní buňky napadají místo, kde se nervy napojují na svalová vlákna, a dochází k významným poruchám nervosvalového přenosu. U žen se choroba projevuje nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života, u mužů to bývá až po šedesátce. Jedná se o relativně vzácné onemocnění, v Česku je zhruba 2 500 nemocných, pět procent jsou děti. Existuje i vzácnější vrozená (dědičná) forma onemocnění, která nemá autoimunitní příčiny, mluví se o myastenickém syndromu a projeví se ještě v batolecím věku.

Jak se pozná myastenie: příznaky

Pro nemocné je typické, že jejich obličej vypadá povadlý a unavený. Jak popisují odborníci na webu Myastheniagravis.cz, mezi hlavní projevy patří kolísající svalová slabost a unavitelnost. Nejvýraznějším a nejčastějším symptomem je padání víček a dvojité vidění.

Postiženy jsou i další svaly v obličeji, což se projevuje poruchami mimiky: výraz vypadá jako maska. Svalové problémy pak způsobují, že nemocný nemůže zavřít oči, má komplikace při kousání i polykání a hrozí, že část potravy vdechne. Vznikají také problémy s odkašláváním.

Jelikož svaly nefungují dobře, je komplikovaná i artikulace – nemocnému není rozumět, co říká. Dochází k oslabení šíjových svalů a následně k postupnému poklesu až padání hlavy. Ochablost svalů se může projevit při mnoha dalších činnostech, které vyžadují zapojení svalů, např. čištění zubů či obyčejná chůze. Nejsilněji se potíže projevují večer.

Foto: sruilk, Shutterstock.com

Padání víčka, ztuhlá mimika, slabý úsměv a potíže s mluvením a polykáním... To vše způsobují oslabené svaly hlavy a krku

Novorozenecká myastenie není trvalá

Problémy se mohou přenést přes placentu z nemocné matky na dítě a pak vznikne přechodná novorozenecká myastenie. Projeví se do dvou dnů po narození – dítě má problémy se sáním a křičí jen slabě – a zmizí do několika měsíců.

Vyšetření a léčba myastenie

Stanovení diagnózy patří do rukou neurologa. Pacienta vyšetří a provede několik zkoušek hybnosti. Důležitý je rozbor krve a provádí se i elektromyografie (EMG) a CT hrudníku, protože myastenii gravis často provází zvětšení, zánět či nezhoubný nádor brzlíku (= thymom) a tento orgán má při rozvoji myastenických potíží veliký význam.

Většinu nemocných je možné vyléčit. Podávají se léky, které ovlivňují přenos signálu z nervu na sval, dále se užívá imunomodulační léčba, tedy kortikoidy a imunosupresiva, která normalizuje vzbouřený imunitní systém. Za zásadní léčebný zásah se u některých typů myastenie  považuje odstranění brzlíku (= thymektomie), dnes se většinou provádí dobře snášenou endoskopickou operací. Jako krátkodobá pomoc se používá plazmaferéza, při níž se krev mimotělně vyčistí od protilátek, které organismu škodí.

Foto: Roman Zaiets, Shutterstock.com

Vyšetření EMG zkoumá, jak dobře funguje nervosvalový přenos

Komplikace myastenie

Nejhorší komplikací je špatná funkce dýchacích svalů, která může skončit až zástavou dechu – lékaři mluví o myastenické krizi. Na počátku se projevuje dušností, později úzkostí a neklidem, je nutné zavést přístrojovou podporu dýchání a nasadit silné léky. Dalším problémem myasteniků je, že se u nich častěji rozvinou i jiná autoimunitní onemocnění, jako je lupenka, revmatoidní artritida nebo problémy se štítnou žlázou.

Prevence

Příčiny onemocnění nejsou zcela prozkoumané, uvažuje se o vlivu dědičnosti a dalších faktorů, například prodělaných infekcí či stresu. Proto není žádná cílená prevence zatím známá.

Myasthenia gravis

  • Jiné názvy - Myastenie, svalová slabost
  • Popis - Autoimunitní onemocnění, které postihuje nervosvalový přenos a projevuje se oslabenou činností svalů.
  • Příznaky - Pokles očních víček, problémy s viděním, polykáním či mluvením, poruchy chůze a držení těla, dechové potíže
  • Léčba - Odstranění brzlíku, léky podporující přenos signálu z nervu na sval, léky na normalizaci imunity
  • Statistika - V ČR je zhruba 2 500 nemocných, 5 % jsou děti.
  • Prevence - Není známa.
ynezorPumanzeSaNyknalC

Reklama

Sdílejte článek