Myastenie: Vážná nemoc svalů, která vám vezme úsměv i mimiku

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní buňky napadají místo, kde se nervy napojují na svalová vlákna, a dochází k významným poruchám nervosvalového přenosu. U žen se choroba projevuje nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života, u mužů to bývá až po šedesátce. Jedná se o relativně vzácné onemocnění, v Česku je zhruba 2 500 nemocných, pět procent jsou děti. Existuje i vzácnější vrozená (dědičná) forma onemocnění, která nemá autoimunitní příčiny, mluví se o myastenickém syndromu a projeví se ještě v batolecím věku.

Pro nemocné je typické, že jejich obličej vypadá povadlý a unavený. Jak popisují odborníci na webu Myastheniagravis.cz, mezi hlavní projevy patří kolísající svalová slabost a unavitelnost. Nejvýraznějším a nejčastějším symptomem je padání víček a dvojité vidění.

Postiženy jsou i další svaly v obličeji, což se projevuje poruchami mimiky: výraz vypadá jako maska. Svalové problémy pak způsobují, že nemocný nemůže zavřít oči, má komplikace při kousání i polykání a hrozí, že část potravy vdechne. Vznikají také problémy s odkašláváním.

Jelikož svaly nefungují dobře, je komplikovaná i artikulace – nemocnému není rozumět, co říká. Dochází k oslabení šíjových svalů a následně k postupnému poklesu až padání hlavy. Ochablost svalů se může projevit při mnoha dalších činnostech, které vyžadují zapojení svalů, např. čištění zubů či obyčejná chůze. Nejsilněji se potíže projevují večer.

Záludná dysfagie: Jak se léčí porucha polykání?

Problémy se mohou přenést přes placentu z nemocné matky na dítě a pak vznikne přechodná novorozenecká myastenie. Projeví se do dvou dnů po narození – dítě má problémy se sáním a křičí jen slabě – a zmizí do několika měsíců.

Stanovení diagnózy patří do rukou neurologa. Pacienta vyšetří a provede několik zkoušek hybnosti. Důležitý je rozbor krve a provádí se i elektromyografie (EMG) a CT hrudníku, protože myastenii gravis často provází zvětšení, zánět či nezhoubný nádor brzlíku (= thymom) a tento orgán má při rozvoji myastenických potíží veliký význam.

Většinu nemocných je možné vyléčit. Podávají se léky, které ovlivňují přenos signálu z nervu na sval, dále se užívá imunomodulační léčba, tedy kortikoidy a imunosupresiva, která normalizuje vzbouřený imunitní systém. Za zásadní léčebný zásah se u některých typů myastenie  považuje odstranění brzlíku (= thymektomie), dnes se většinou provádí dobře snášenou endoskopickou operací. Jako krátkodobá pomoc se používá plazmaferéza, při níž se krev mimotělně vyčistí od protilátek, které organismu škodí.

Nejhorší komplikací je špatná funkce dýchacích svalů, která může skončit až zástavou dechu – lékaři mluví o myastenické krizi. Na počátku se projevuje dušností, později úzkostí a neklidem, je nutné zavést přístrojovou podporu dýchání a nasadit silné léky. Dalším problémem myasteniků je, že se u nich častěji rozvinou i jiná autoimunitní onemocnění, jako je lupenka, revmatoidní artritida nebo problémy se štítnou žlázou.

Příčiny onemocnění nejsou zcela prozkoumané, uvažuje se o vlivu dědičnosti a dalších faktorů, například prodělaných infekcí či stresu. Proto není žádná cílená prevence zatím známá.

Víte, že autoimunitní onemocnění může být důsledkem stresu, například při porodu?