Hlavní obsah

Hemochromatóza: Dědičné onemocnění, které ničí játra i srdce

Foto: Emily frost, Shutterstock.com

Relativně časté dědičné onemocnění způsobuje, že se v těle ukládá železo a poškozuje orgány. U žen jeho zásoby každý měsíc snižuje menstruační krvácení, proto se u nich problémy projevují později, horší je to u mužů. Jak poznáte, že trpíte hemochromatózou, a co všechno vám hrozí?

Článek

Hemochromatóza je vrozená porucha metabolismu železa, kdy se důležitého stopového prvku vstřebává ze stravy do těla příliš mnoho, organismus si s ním neumí poradit, nedokáže ho zpracovat ani vyloučit, a tak se železo začne usazovat v různých částech těla a poškozuje je.

Nemoc se vyskytuje u dvou až pěti lidí na 1 000 obyvatel a je typická tím, že se projeví ve vyšším věku, – až se začnou projevovat následky průběžně usazeného železa. U mužů je to zhruba ve 30 až 50 letech věku, u žen o 10 až 15 roků později. Železa v těle přibývá postupně s rostoucím věkem a dosáhne až pětinásobku normy. Může se vyskytnout i získaná hemochromatóza, která se rozvine vlivem jiného onemocnění.

Příznaky hemochromatózy

Železo se v těle hromadí postupně a může trvat několik desetiletí, než se projeví první příznaky. Většiny nemocných se týká změna barvy kůže: železo se ukládá v kůži, způsobuje tak typické zbarvení do oranžova či do šeda, a dále skvrny na obličeji, krku a na hřbetu rukou, mnoho nemocných má i zvýšenou pigmentaci spojivek.

U poloviny postižených se prvek hromadí v játrech a způsobuje jejich zvětšení a později cirhózu jater. Nemoc poškozuje také slinivku břišní a způsobuje cukrovku, která se v souvislosti s atypickým zbarvením kůže někdy označuje jako bronzový diabetes. Hromadění železa se nevyhýbá ani srdci, kde může způsobit arytmie i selhání. Srdeční potíže jsou někdy prvním signálem, že v těle není něco v pořádku.

Železo se ukládá i v kloubech, což způsobuje kloubní bolesti, z celkových příznaků se objevuje únava a slabost. Vysoký obsah železa může způsobit snížení funkce varlat, což může vést ke ztrátě ochlupení a nemoc se  díky tomu někdy odhalí už v nižším věku.

Vyšetření a léčba: pouštění žilou

Diagnózu lze stanovit na základě krevních testů a biopsie jater, při výskytu v rodině se doporučuje genetické vyšetření. Hemochromatózu vyléčit nelze, množství železa v organismu se snižuje pravidelnými odběry krve a mluví se v této souvislosti o pouštění žilou.

Je nutné také řádně léčit všechny vzniklé problémy – játra je někdy nutné transplantovat. Co se týče speciální diety, tedy stravy s nízkým obsahem železa, dnes se odborné názory kloní k tomu, že nemají velký význam. Pokud u nemocného již propukla cukrovka či jaterní onemocnění, pak je samozřejmě nutné dodržovat dietní doporučení týkající se těchto konkrétních potíží.

Foto: Shidlovski, Shutterstock.com

Železo je pro fungování organismu zásadní, je-li ho však v těle příliš, hrozí vážné poškození

Komplikace hemochromatózy

Nemoc se vyléčit nedá a zásadní je přijít na problém co nejdříve, aby se včasnými zásahy snížilo množství dále usazovaného železa. Čím víc se ho nahromadí, tím víc jsou vnitřní orgány poškozené. Jak už bylo řečeno, vznikají tak velice závažné choroby, které mohou vést ke smrti: cukrovka, potíže se srdcem a jaterní cirhóza – ta velice často dále vede ke vzniku rakoviny jater. Příliš mnoho železa způsobuje i veliký oxidační stres (= v těle je příliš mnoho volných kyslíkových radikálů), což zvyšuje riziko propuknutí dalších potíží.

Prevence neexistuje

Kromě dědičné příčiny onemocnění může být hemochromatóza také získaná, a to při opakovaných transfuzích, když se léčí jiná nemoc. Jinak nejde chorobě předcházet. Je na ni ale třeba myslet, pokud se vyskytla v rodině, pak je třeba sledovat hladinu železa v krvi.

Hemochromatóza

  • Popis - Dědičné onemocnění, při kterém se v těle hromadí železo.
  • Příznaky - Bronzové zabarvení kůže a pigmentové skvrny, únava, bolesti kloubů, vážné jaterní a srdeční potíže, cukrovka
  • Léčba - Vyléčit nelze, množství železa se snižuje pravidelnými odběry krve, je nutné důsledně léčit všechny vzniklé problémy.
  • Statistika - Vyskytuje se u 2–5 lidí na 1 000 obyvatel.
  • Prevence - Nemoci nelze předejít, zásadní je odhalit ji co nejdříve.
ynezorPumanzeSaNyknalC

Reklama

Sdílejte článek