Co je frontotemporální demence a jak se liší například od Alzheimera

Hrdina akčních filmů, Bruce Willis, má proti sobě nyní takového nepřítele, kterého bohužel nemá šanci stoprocentně porazit. Vloni herec ukončil kariéru kvůli afázii, což je onemocnění, které ovlivňuje schopnost řeči. Od té doby se jeho stav proměňoval, až nyní mu byla diagnostikována frontotemporální demence.

Frontotemporální demence je jednou z typů demence, mezi které patří i asi nejznámější Alzeheimerova choroba. Demence je zastřešující termín pro oslabení poznávacích funkcí mozku, které nemocnému ztěžuje fungování v běžném životě. A takové rysy vykazuje hned několik nemocí. Co to vlastně demence je, jaké existují typy a jak se projevují?

Existuje několik typů frontotemporální demence, všechny ale mají společné to, že různé proteiny napadají zpravidla přední (frontální) a spánkové (temporální) laloky mozku zodpovědné za chování, jazyk a motoriku. Pacienti se stávají agresivními nebo apatickými, projevuje se nedostatek empatie, časté jsou nevhodné řeči, někdy i nevhodné sexuální chování.

Z těchto důvodů mnohdy dochází k záměně za psychiatrickou poruchu: „Pacienti s tímto typem demence bývají odesíláni k psychiatrovi, protože tyto poruchy chování se u nich projevují zpravidla dříve než poruchy kognitivních funkcí, zejména paměti, která v těchto případech může být dlouho zachována,“ vysvětluje Iva Holmerová.

Mezi další symptomy patří u některých typů neobvyklé chutě a stravovací návyky, opakované sledování jednoho filmu, problémy s mluvením, psaním a porozuměním.

Nejčastější příčina demence, odhadem postihuje 60–80 % všech lidí s demencí. Předpokládá se, že je způsobena proteinovými plaky, které se tvoří v mozku a ničí neurony a spojení mezi nimi. Dává o sobě vědět mezi 60–70 lety, v 5 % případů i dříve.

Riziko Alzheimera můžete snížit hraním karet!

V počátcích se choroba projevuje jako mírná kognitivní porucha, lidé tedy zapomínají, opakují se, nepamatují si nové informace, mohou být zmatení v cizím prostředí nebo při provádění jednoduchých úkonů. Příznaky se postupně zhoršují, nemocný ztrácí schopnost mluvit, chodit a jíst.

Po Alzheimerovi druhý nejčastější typ demence: v Severní Americe a Evropě tvoří podle statistik 15–20 % všech případů demence, v Asii jsou tato čísla o něco vyšší. „Nastává při omezení či zablokování průtoku krve v určitých částech mozku, to zhoršuje zásobování mozkových buněk (neuronů) kyslíkem, poškozuje je to a nakonec i zabíjí,“ vysvětluje docentka Iva Holmerová, ředitelka Gerontologického centra v Praze.

Jak by měla vypadat první pomoc při mrtvici?

Příčinou může být větší cévní mozková příhoda nebo řada menších, na vině může být i zúžení cév vlivem vysokého krevního tlaku, cukrovky nebo aterosklerózy. Cévní demencí trpí lidé nad 65 let a často se mísí s Alzheimerovou chorobou. Příznaky mohou zahrnovat potíže s řečí, koncentrací, změny nálad, špatné plánování a úsudek, později i ztrátu paměti, zmatenost, depresi, zhoršenou motoriku a soběstačnost.

Nemoc „proslavil“ komik Robin Williams, u něhož se po smrti zjistilo, že trpěl nediagnostikovanou LBD. Za vznik nese odpovědnost určitý protein vytvářející shluky známé jako Lewyho tělíska, ta se hromadí v neuronech a narušují paměť, řízení motoriky a celkové myšlení.

Příznaky závisí na tom, kde se v mozku tělíska začnou vytvářet. Mezi charakteristické symptomy patří halucinace a bludy. Nemoc také zhoršuje paměť, plánování, zpracovávání informací, pozornost i bdělost, pacienti bývají náladoví a zmatení. Jak choroba postupuje, objevují se i fyzické příznaky podobné Parkinsonově chorobě (ztuhlé svaly, třes a problémy s chůzí).

Pokud se diagnostikuje včas, dá se úspěšně léčit. K NPH dochází, když se v mozkových komorách hromadí nadbytek mozkomíšního moku. Ty se zvětšují a mohou narušovat okolní mozkovou tkáň, což se projevuje třemi hlavními příznaky, které se mohou objevit společně nebo v různých fázích onemocnění. Jde o močovou inkontinenci, potíže s rovnováhou a chůzí a o kognitivní problémy jako je ztráta krátkodobé paměti, změny nálad, potíže s rozhodováním a prováděním úkolů.

Z těchto důvodů bývá NPH mylně diagnostikován jako alzheimer, parkinson nebo jako běžný projev stárnutí. Na vině bývá úraz hlavy, nádor, zánět mozkových blan (meningitida) nebo jiné podobné trauma, ale může k němu dojít, aniž by se tyto příhody u člověka vyskytly. „Dá se vyřešit chirurgickým zásahem, zavedením stentu, tenké duté hadičky, který průběžně tlak mozkomíšního moku snižuje,“ říká Iva Holmerová.

Odběr mozkomíšního moku se provádí pomocí lumbální punkce. Jak probíhá? 

Progresivní dědičná porucha, která primárně postihuje oblast mozku hrající klíčovou roli v pohybu, chování a náladě. Příznaky se obvykle rozvíjejí mezi 30. a 50. rokem života, pokud má chorobu rodič, má dítě 50% šanci, že se u něj rozvine také.

Symptomy zahrnují potíže s plánováním a pamětí, dále jsou to problémy fyzické, zejména poruchy jemné motoriky, například neschopnost udržet šálek, aniž byste ho upustili. S postupující nemocí se objevují mimovolné pohyby, nezřetelná řeč a ztráta paměti podobná té u Alzheimerovy choroby.

Vzniká v důsledku poškození mozku způsobeného nedostatkem vitaminu B1 spojovaného většinou s dlouhodobým alkoholismem, na vině může být i těžká ztráta hmotnosti důsledkem anorexie nebo jiných onemocnění. V nejranější fázi se nemoc označuje jako Wernickeho encefalopatie, pokud se neléčí, může se rozvinout v chronický a nevratný Korsakovův syndrom.

Lidé s WK syndromem trpí ztrátou paměti, potížemi se zrakem, nesoustředěností a dezorientací, mají také potíže koordinovat pohyb. Protože si nemocní často nepamatují některé věci ze své minulosti, vyplňují tyto mezery vymýšlením příběhů.

Popsané možné příznaky demence by se, zejména ve věku nad 60 let, neměly podceňovat. V případě podezření je dobré navštívit praktického lékaře, který může dohodnout konzultaci s dalším specialistou. Nemusíte přitom automaticky myslet na nejhorší.

„Zkušenosti naší poradny jsou spíše optimistické: ne každá porucha paměti znamená Alzheimerovu nemoc nebo jinou demenci, mnohé souvisejí s depresí, úzkostí, nadměrným stresem, krizovými životními situacemi a vyčerpáním, workoholismem, poruchami spánku, sociální izolací nebo dekompenzací jiného onemocnění,“ říká Eva Jarolímová, psycholožka České alzheimerovské společnosti.

Mnohé z těchto příčin jsou léčitelné nebo je lze odstranit či zmírnit jejich dopad.

Existují ale i případy, kdy je sama demence jen příznakem jiného onemocnění. O jaké choroby se může jednat?